Системные заболевания – таким термином в медицине называется обособленная группа патологических процессов, большинство из которых наносят серьезный вред организму человека. Подобные заболевания сложны в диагностики и плохо поддаются лечению, механизмы возникновения многих из них остаются неизученными. К числу таких патологий относится амилоидоз, при котором развиваются крайне опасные для жизнедеятельности организма осложнения.
На базе клиник Турции, Израиля, Австрии и Германии к процессу лечения амилоидоза привлекаются высококвалифицированные врачи высшей категории. Специалисты проводят всестороннюю диагностику, применяя для этого специализированное оборудование экспертного класса. Лечение патологического процесса предполагает применение инновационных методов терапии, а при необходимости проведение хирургических вмешательств повышенной степени сложности.
Что такое амилоидоз
В клинической практике амилоидозом называется тяжелое системное заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма сложного белкового соединения – амилоида. Механизм возникновения данного патологического процесса связан с нарушениями обменных процессов и функционирования иммунной системы.
Формирование и отложение амилоида происходит практически во всех тканях человеческого организма. В результате данное белковое соединение вытесняет нормальные клетки в тканях пораженного органа, провоцируя тяжелые нарушения его функционирования. Учитывая масштабы поражения, заболевание может вызывать дисфункции практически любых органов, но в наибольшей степени уязвимыми становятся почки, сердце, кожа, а также органы систем желудочно-кишечного тракта и структуры опорно-двигательного аппарата.
При этом важно понимать, что существует несколько видов белка амилоида. Следовательно, в зависимости от того, какой именно тип белкового соединения откладывается в тканях, выделяют следующие формы амилоидоза:
- AL – в данном случае заболевание является первичным и в большинстве случаев сопровождается миеломной болезнью;
- AA – это амилоидоз вторичного типа, возникающий на фоне сопутствующих хронических заболеваний;
- ATTR – данная форма считается генетически обусловленной, для нее свойственны полинейропатии;
- A2M – наиболее редкая форма болезни из всех, которая возникают у пациентов, проходящих гемодиализ.
Если же говорить о причинах возникновения амилоидоза, на сегодняшний день они не известны, а сама болезнь до конца не изучена. Но ведущие специалисты сходятся во мнении, называя наиболее вероятными факторами развития данной патологии генетическую предрасположенность и различные аутоиммунные процессы.
Симптомы и диагностика амилоидоза
В течение длительного периода времени амилоидоз протекает в латентной форме, то есть у пациента отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. Впоследствии, по мере прогрессирования патологического процесса, клиническая картина зависит от типа амилоидоза, специфики поражения органов и тканей, сопутствующих патологий. Таким образом, к числу наиболее характерных клинических признаков врачи относят:
- При поражении почек у пациента отмечаются выраженные отеки различной локализации, а также другие признаки дисфункции этого парного органа, например нарушения мочеиспускания.
- В случае поражения сердца возникают кардиомиопатии, развивается сердечная недостаточность, отмечается повышение артериального давления, нарушения частоты сердечных сокращений.
- Наиболее специфичные симптомы соответствуют поражениям кожи. В таких случаях кожные покровы становятся усеянными полупрозрачными папулами и бляшками, особенно часто такие поражения охватывают кожу в области лица и шеи.
Также течение заболевания может сопровождаться расстройствами пищеварительной системы, частыми носовыми кровотечениями, петехиями и т.д. Врачи в клиниках Австрии, Германии, Израиля и Турции уделяют особое внимание фиксации симптомов, осмотру пациенту и изучения анамнеза. После этого диагностический процесс подразумевает проведение следующих лабораторных и аппаратных исследований;
- общеклинические исследования крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмма;
- липидограмма;
- ультразвуковая диагностика пораженных органов и структур опорно-двигательного аппарата;
- эхокардиография;
- рентгенологические исследования;
- магнитно-резонансная томография;
- биопсия тканей пораженных органов с дальнейшим морфологическим исследованием и т.д.
Лечение амилоидоза
Важно понимать, что ввиду низкой изученности заболевания, в современной медицине не существует способов полноценного лечения амилоидоза. Однако индивидуальный подход и богатая научно-исследовательская база в клиниках Израиля, Австрии, Германии и Турции позволяют значительно улучшать качество жизни пациента.
Консервативное
Направление консервативной терапии в зарубежных клиниках определяется строго индивидуально, необходимые препараты подбираются с учетом особенностей клинического случая. К числу основных групп лекарственных средств относятся:
- химиотерапевтические препараты для снижения синтеза амилоида;
- гормональная терапия для угнетения работы иммунной системы;
- противовоспалительные средства и т.д.
Хирургическое
Оперативные вмешательства при амилоидозе направлены преимущественно на борьбу с осложнениями, устранения последствий прогрессирования болезни на поздних стадиях. К числу возможных операций относятся:
- перитонеальный диализ – направлен на выведение из организма пациента патологических соединений;
- трансплантация почек;
- трансплантация печени.
Реабилитация
Особенности реабилитационного периода в каждом клиническом случае уникальны, поэтому программы реабилитации также разрабатываются индивидуально. Пациентам с диагностированным амилоидозом предстоит пожизненная терапия, направленная на улучшение качества их жизни и купирование симптомов заболевания.
